Apakah Orang Dengan Penyakit Hemofilia Tak Boleh Terkena Luka?

Penyakit hemofilia adalah kelainan langka saat darah tidak menggumpal dengan cara yang normal karena tidak memiliki cukup protein pembekuan darah.

Jika menderita penyakit hemofilia, kamu mungkin mengalami pendarahan lebih lama setelah cedera daripada jika darah membeku dengan benar.

Yuk, simak fakta-fakta penyakit hemofilia.

Gejala hemofilia

Tanda dan gejala hemofilia bervariasi, tergantung pada tingkat faktor pembekuan darahmu. Jika tingkat faktor pembekuan darah sedikit berkurang, kamu mungkin mengalami pendarahan hanya dalam waktu normal. Jika kekurangan pembekuan darah parah (sangat berkurang), kamu dapat dengan mudah berdarah tanpa alasan.

Tanda dan gejala perdarahan spontan meliputi:

• Pendarahan yang tidak dapat dijelaskan dan berlebihan dari luka atau cedera, atau setelah operasi atau perawatan gigi
• Banyak memar besar atau dalam
• Pendarahan yang tidak biasa setelah vaksinasi
• Nyeri, bengkak, atau sesak pada persendian 
• Darah dalam urin atau feses 
• Mimisan tanpa diketahui penyebabnya
• Pada bayi, lekas menangis yang tidak dapat dijelaskan
• Pendarahan ke otak

Benjolan sederhana di kepala dapat menyebabkan pendarahan ke otak bagi sebagian orang yang menderita hemofilia parah.

Hal ini jarang terjadi, tetapi merupakan salah satu komplikasi paling serius yang dapat terjadi. Tanda dan gejala pendarahan ke otak meliputi:

• Sakit kepala yang menyakitkan dan berkepanjangan
• Muntah berulang
• Kantuk atau lesu
• Penglihatan ganda
• Tiba-tiba kelelahan
• Kejang 

Penyebab hemofilia

Ketika seseorang berdarah, tubuh biasanya mengumpulkan sel-sel darah untuk membentuk gumpalan untuk menghentikan pendarahan. Faktor pembekuan adalah protein dalam darah yang bekerja dengan sel yang dikenal sebagai trombosit untuk membentuk gumpalan. Hemofilia terjadi ketika faktor pembekuan hilang atau kadar faktor pembekuan rendah.

Hemofilia bawaan

Hemofilia biasanya diturunkan, artinya seseorang dilahirkan dengan kelainan (kongenital). Hemofilia kongenital diklasifikasikan menurut jenis faktor pembekuan yang rendah.

Jenis yang paling umum adalah hemofilia A, terkait dengan tingkat faktor VIII yang rendah. Jenis yang paling umum berikutnya adalah hemofilia B, terkait dengan tingkat faktor IX yang rendah. Faktor VIII dan faktor IX  adalah faktor yang diperlukan untuk pembekuan/koagulasi darah.

Hemofilia yang didapat

Beberapa orang mengembangkan hemofilia tanpa riwayat keluarga. Ini disebut hemofilia yang didapat atau acquired hemophilia.

Acquired hemophilia adalah berbagai kondisi yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh seseorang menyerang faktor pembekuan 8 atau 9 dalam darah. Itu dapat dikaitkan dengan:

• Kehamilan
• Kondisi autoimun
• Kanker
• Sklerosis ganda
• Reaksi obat

Warisan hemofilia

Pada jenis hemofilia yang paling umum, gen yang salah terletak pada kromosom X. Setiap orang memiliki dua kromosom seks, satu dari setiap orang tua. Perempuan mewarisi kromosom X dari ibu dan kromosom X dari ayah. Laki-laki mewarisi kromosom X dari ibu dan kromosom Y dari ayah.

Artinya, hemofilia hampir selalu terjadi pada anak laki-laki dan diturunkan dari ibu ke anak laki-laki melalui salah satu gen ibu. Kebanyakan wanita dengan gen yang rusak adalah pembawa yang tidak memiliki tanda atau gejala hemofilia. Tetapi beberapa pembawa dapat mengalami gejala perdarahan jika faktor pembekuannya sedikit berkurang.

Ada kemungkinan 50% bahwa anak laki-laki yang ibunya membawa gen hemofilia juga akan terkena hemofilia, dan anak perempuannya berisiko 50% menjadi pembawa. Oleh karena itu, hemofilia lebih sering terjadi pada laki-laki, meskipun faktanya dapat mempengaruhi wanita yang menyebabkan kesulitan menstruasi dan persalinan.

Orang yang menderita hemofilia jika terkena luka maka 

Sebagian besar pendarahan akibat luka ringan dapat dirawat di rumah. Cedera yang lebih serius mungkin memerlukan perawatan di rumah sakit, pusat perawatan hemofilia, atau ruang gawat darurat.

Untuk mengobati memar:

Letakkan kompres es yang dibungkus handuk pada memar selama sekitar 10 menit setiap 2 jam. Jangan menaruh es langsung di kulit.

Hubungi tim perawatan jika daerah yang memar sangat menyakitkan, semakin besar, dan membuat gerakan terasa menyakitkan.

Untuk pendarahan mulut:

Berikan tekanan pada area yang berdarah menggunakan bongkahan es di area tersebut. Jika pendarahan tidak berhenti dalam 20 menit, hubungi dokter.

Saat pendarahan berhenti, hindari makanan keras atau panas karena dapat memicu pendarahan kembali.

Untuk luka dan goresan kecil:

Bilas luka dengan air dan berikan tekanan dengan kasa steril, perban, atau kain bersih. Jika pendarahan tidak berhenti setelah 20 menit, hubungi dokter. 

Untuk luka parah yang mengeluarkan banyak darah:

1. Kendalikan pendarahan dengan memberikan tekanan dengan kasa steril, perban, atau kain bersih. 
2. Tempatkan perban lain di atas perban pertama jika darah merembes melalui perban, dan terus berikan tekanan. 
3. Angkat bagian tubuh yang cedera untuk memperlambat pendarahan.
4. Segera hubungi dokter atau bawa ke UGD.

World Hemophilia Day 17 April

Tanggal 17 April 2023 adalah Hari Hemofilia Sedunia. Tema acara tahun ini adalah “Access for All: Prevention of bleeds as the global standard of care”.  Pada hari tersebut, Federasi Hemofilia Dunia (WHF) meminta landmark terkenal di seluruh dunia untuk menyala merah atas nama Hari Hemofilia Sedunia.

Hari Hemofilia Sedunia adalah acara perawatan kesehatan global yang dimulai oleh WHF dengan maksud untuk menyerukan kepada otoritas pemerintah dan pembuat kebijakan lokal untuk penyediaan pengobatan dan perawatan yang lebih baik untuk penderita hemofilia. Peringatan ini juga sekaligus untuk mempromosikan kontrol yang lebih baik pada akses kesehatan.

—-

Penulis: Rahmadina Firdaus