Atresia Bilier adalah Penyakit Langka pada Bayi, Berikut Gejala dan Pengobatannya!

Atresia bilier adalah kondisi yang cukup langka terjadi dimana saluran yang mengalirkan empedu dari organ hati menuju kantong empedu mengalami sumbatan. 

Kelainan kongenital ini terjadi karena saluran empedu yang berada di dalam dan di luar organ hati tidak terbentuk dengan sempurna. 

Akibatnya, cairan empedu yang diproduksi hati akan menumpuk dan berpotensi merusak organ hati.  

Atresia bilier adalah 

Atresia bilier adalah kondisi tersumbatnya saluran empedu yang terletak pada organ hati pada bayi baru lahir. Empedu adalah zat yang diproduksi dan dilepaskan organ hati. 

Dari organ hati, cairan empedu kemudian akan mengalir ke usus melalui struktur seperti selang (duktus). 

Cairan empedu berfungsi membantu metabolisme tubuh untuk memecah dan menyerap nutrisi pada makanan. 

Tersumbatnya saluran ini akan membuat cairan empedu tidak dapat masuk ke dalam usus dan menumpuk pada organ hati. 

Penumpukan tersebut akan merusak dan menimbulkan jaringan parut pada hati. Akibatnya fungsi organ hati rusak dan terjadilah sirosis.  

Sampai saat ini, penyebab atresia bilier masih belum diketahui, namun beberapa faktor yang diyakini menyebabkannya adalah:

• Peradangan (pembengkakan) dan jaringan parut karena pengaruh sistem imun tubuh
• Infeksi virus
• Paparan terhadap zat kimia berbahaya
• Mutasi (perubahan) genetik. Atresia bilier tidak diturunkan dari orangtua

Gejala atresia billier 

Bayi baru lahir dengan kondisi atresia bilier dapat terlihat normal saat lahir. 

Akan tetapi, saat memasuki usia 3-6 minggu, akan muncul gejala awal atresia bilier berupa kekuningan pada kulit dan bagian putih pada mata (jaundice) akibat penumpukan bilirubin dalam darah. 

Berat badan bayi juga akan normal pada bulan pertama, namun setelah itu bayi akan kehilangan berat badan dan jaundice akan semakin bertambah parah.

Beberapa tanda dan gejala lain pada atresia bilier termasuk:

• Kotoran berwarna pucat atau krem muda (normalnya, kotoran bayi berwarna kuning, hijau atau cokelat)
• Urine yang berwarna cokelat gelap
• Pembengkakan pada perut akibat pembesaran organ hati dan limpa
• Berat badan yang sulit naik
• Asites (penumpukan cairan pada perut)
• Gagal organ hati setelah beberapa bulan jika tidak ditangani

Sebagian bayi baru lahir dapat mengalami kuning pada minggu pertama setelah lahi. Akan tetapi apabila terus berlanjut hingga 2 minggu, maka hal tersebut harus dikonsultasikan pada dokter. 

Diagnosa atresia bilier

Untuk mendeteksi dan mendiagnosa atresia bilier, dokter akan menilai riwayat kesehatan bayi dan melakukan pemeriksaan fisik. Selain itu, dokter juga akan menyarankan beberapa pemeriksaan tambahan lain seperti: 

• Pengambilan sampel darah untuk memeriksa kadar bilirubin dan melihat tanda kerusakan organ hati
• Ultrasound, untuk melihat gambaran struktur organ dalam tubuh
• Biopsi liver, pengambilan sampel jaringan dari organ hati untuk pemeriksaan
• Pemindaian hepatobilier, untuk menilai kondisi saluran empedu
• Cholangiogram, merupakan prosedur injeksi zat pewarna ke dalam kantong empedu untuk menilai kondisi saluran empedu. Apabila tidak ditemukan, makan dokter dapat mendiagnosa atresia bilier.

Pengobatan atresia biller 

Hingga saat ini belum ada pengobatan untuk atresia bilier. Terapi utama atresia bilier adalah prosedur operasi Kasai. 

Pada prosedur Kasai, dokter akan mengangkat saluran empedu yang rusak keluar dan menggantinya dengan bagian dari usus pasien sendiri. 

Saluran yang berasal dari usus tersebut kemudian akan mengalirkan cairan empedu langsung ke dalam usus. 

Operasi ini umumnya berhasil pada sebagian besar kasus atresia bilier pada bayi yang berusia di bawah 8 minggu. Namun, jika operasi ini tidak berhasil, individu memerlukan prosedur transplantasi organ hati.