Penyakit Steven Johnson Syndrome: Penyebab, Gejala, Diagnosis dan Pengobatan

Steven Johnson syndrome adalah reaksi kulit langka, serius, dan memiliki onset yang cepat.

Kondisi ini berpotensi fatal karena kulit dan selaput lendir akan menjadi tipis seperti lembaran yang mudah mengelupas diikuti dengan gejala sistemik.

Pada 80% kasus, kondisi ini disebabkan oleh penggunaan obat-obatan. Penyakit ini juga sering dikaitkan dengan toxic epidermal necrolysis yang juga memiliki spektrum gejala yang mirip.

Untuk mengenal lebih lanjut tentang Steven Johnson syndrome, simak penjelasannya berikut ini!

Apa itu penyakit Steven Johnson syndrome

Penyakit Steven Johnson Syndrome (SJS) dan toxic epidermal necrolysis (TEN) merupakan kondisi serius pada kulit ditandai dengan timbulnya ruam, lepuh dan pengelupasan pada kulit yang dapat diikuti dengan gejala sistemik lainnya.

Selain itu, penyakit ini juga dapat menyerang selaput lendir atau mukosa pada mata, mulut, dan organ genital.

Ruam yang timbul pada SJS akan tampak seperti bercak-bercak merah muda dengan bayangan lebih gelap di bagian tengah lesi kulit pada area wajah, dada dan dapat meluas ke bagian tubuh lainnya.

Daerah ruam tersebut dapat setinggi permukaan kulit atau sedikit meninggi dan berubah menjadi warna merah gelap atau keunguan saat gejala berlanjut.

Beberapa orang menganggap SJS dan TEN adalah dua kondisi yang berbeda, dan sebagian lainnya menganggap bahwa ini adalah penyakit yang sama namun memiliki derajat keparahan yang berbeda.

Hal tersebut dapat dibedakan berdasarkan luasnya area pengelupasan kulit seperti berikut:

• Stevens-Johnson syndrome: kurang dari 10% luas permukaan tubuh
• Toxic epidermal necrolysis: lebih dari 30% luas permukaan tubuh
• Kondisi SJS dan TEN yang tumpang tindih (SJS/TEN): 10% – 30% dari luas permukaan tubuh

Umumnya, kasus SJS banyak terjadi pada anak-anak dan dewasa yang berusia di bawah 30 tahun, tetapi kondisi tersebut juga dapat dialami oleh lansia. Penyakit ini cenderung dialami oleh wanita daripada laki-laki.

Penyebab penyakit Steven Johnson syndrome

Steven Johnson syndrome merupakan kondisi yang langka dan tidak dapat diprediksi. Penyebab pasti penyakit ini mungkin saja dapat tidak diketahui, akan tetapi biasanya dipicu oleh obat-obatan, infeksi, ataupun keduanya.

Reaksi SJS dapat muncul saat sedang dalam penggunaan obat hingga 2 minggu setelah kamu berhenti menggunakannya.

Obat-obatan yang dapat menyebabkan Steven Johnson syndrome meliputi:

• Obat asam urat seperti allopurinol
• Obat antikonvulsan seperti lamotrigine, carbamazepine, phenytoin, phenobarbitone
• Obat antipsikotik seperti (anti konvulsan dan anti psikotik)
• Antibakteri golongan sulfonamid (termasuk sulfasalazine)
• Antibiotik golongan penisilin, sefalosporin, quinolon, minosiklin
• Nevirapine
• Obat anti inflamasi non steroid kelompok oxicam
• Zat kontras yang digunakan untuk pencitraan atau pemindaian medis
• Pereda nyeri seperti paracetamol atau acetaminophen, ibuprofen, dan naproxen
• Infeksi yang dapat memicu SJS termasuk pneumonia dan HIV

Selain obat-obatan, SJS juga dapat timbul akibat:

• Reaksi alergi obat, dimana hal ini terjadi pada hampir kebanyakan kasus SJS dan TEN.
• Infeksi, seperti infeksi mycoplasma pneumonia, herpes, dan hepatitis A
• Vaksinasi
• Graft versus host disease (GvHD)
• Penyebab lainnya yang tidak diketahui

  

Tanda dan gejala penyakit Steven Johnson syndrome

Tanda dan gejala khas dari penyakit Steven Johnson syndrome adalah ruam dan lepuh pada selaput mukosa.

Pada sebagian besar kasus, beberapa orang akan mengalami gejala awal seperti demam pada 1- 2 hari sebelum munculnya ruam-ruam.

Gejala awal lainnya yang akan ikut muncul berupa:

• Luka pada mulut dan tenggorokan
• Nyeri tenggorokan
• Batuk
• Nyeri kepala
• Rhinitis
• Kelelahan
• Tidak enak badan dan nyeri otot
• Mata merah dan sensasi terbakar pada mata

Setelah gejala di atas muncul, tanda dan gejala penyerta lain yang juga akan ikut timbul yakni:

• Nyeri yang meluas pada seluruh permukaan kulit
• Ruam berwarna merah keunguan yang semakin meluas
• Lepuh pada kulit dan lapisan selaput mukosa pada mata, hidung, mulut, dan organ genital serta anus
• Kulit yang mengelupas beberapa hari setelah melepuh
• Produksi air liur berlebih
• Mata yang saling menempel dan tertutup karena selaput lendir yang melepuh dan bengkak
• Nyeri saat berkemih karena selaput lendir yang melepuh

Kulit yang melepuh pada SJS dan TEN kemudian akan mengelupas.

Nah, area kulit yang mengelupas sangat berisiko mengalami komplikasi seperti perubahan pigmen kulit, terbentuknya jaringan parut, kebutaan pada mata, kerontokan rambut dan kehilangan kuku.

Di samping itu, beberapa komplikasi berat dan berpotensi fatal yang mungkin dialami oleh penderita SJS meliputi:

• Sepsis
• Pendarahan saluran pencernaan
• Edema dan emboli pulmonal
• Serangan jantung
• Gagal napas
• Gagal ginjal

Faktor pemicu penyakit Steven Johnson syndrome

Kombinasi dari berbagai faktor seperti gen dan lingkungan dapat memicu terjadinya steven johnson syndrome.

Faktor genetik yang diyakini dapat meningkatkan risiko seseorang mengalami SJS mapun TEN adalah human leukocyte antigens (HLAs).

Faktor lain yang juga dapat meningkatkan risiko terjadinya SJS yakni:

• Infeksi HIV. Penderita HIV berisiko lebih tinggi mengalami SJS jika dibandingkan dengan individu yang tidak terinfeksi
• Sistem imunitas tubuh yang melemah. Sistem imunitas tubuh dapat dipengaruhi oleh prosedur transplantasi organ, HIV/AIDS dan penyakit autoimun lainnya
• Kanker. Individu dengan kanker terutama kanker darah berisiko tinggi mengalami SJS
• Riwayat SJS sebelumnya. Jika kamu pernah mengalami SJS karena konsumsi obat tertentu, kamu dapat mengalami SJS kembali
• Riwayat keluarga yang mengalami SJS. Jika salah satu anggota keluarga pernah mengalami SJS, maka kamu juga berisiko mengalami penyakit tersebut.
• Faktor genetik. Memiliki variasi genetik khusus juga akan meningkatkan risiko SJS, terutama jika individu tersebut mengonsumsi obat-obatan kejang, asam urat, atau obat untuk gangguan mental

Diagnosis dan pengobatan penyakit Steven Johnson syndrome

Sampai saat ini, belum ada pemeriksaan maupun kriteria spesifik dalam menentukan diagnosis penyakit Steven Johnson syndrome.

Umumnya dokter mendeteksi kondisi ini berdasarkan riwayat medis dan gejala yang dialami oleh individu.

Untuk mendiagnosis SJS dan TEN, dokter mungkin akan melakukan pemeriksaan tambahan untuk membantu mendeteksi dan menyingkirkan kemungkinan penyebab penyakit lainnya seperti:

• Menilai kulit dan selaput mukosa yang terkena (minimal dua membran atau selaput lendir yang terkena)
• Menilai tingkatan nyeri yang dirasakan
• Penilaian seberapa cepat gejala tersebut meluas pada kulit
• Mengambil biopsi kulit

Baik SJS maupun TEN adalah kondisi gawat darurat yang dapat mengancam jiwa dan membutuhkan penanganan segera.

Hal tersebut bertujuan untuk meminimalisir komplikasi yang dapat terjadi sewaktu-waktu saat kulit sedang dalam proses penyembuhan.

Pengobatan penyakit steven johnson syndrome meliputi:

• Segera hentikan penggunaan obat-obatan yang dicurigai sebagai pemicunya
• Mengganti kehilangan elektrolit tubuh dengan pemberian cairan intravena (IV)
• Memberikan perawatan luka secara steril dan berhati-hati pada kulit yang melepuh
• Memberikan makanan yang tinggi kalori, melalui selang makanan atau tabung nasogastrik untuk membantu proses penyembuhan
• Menggunakan antibiotik jika diperlukan untuk mencegah infeksi
• Menjaga temperatur lingkungan
• Pemberian obat pereda nyeri
• Pemberian oksigen suplemental

Perawatan SJS sebaiknya dilakukan di rumah sakit pada bagian khusus seperti ruang perawatan intensif (ICU) atau unit penanganan luka bakar.

Selain itu, diperlukan tim dokter khusus yang menangani kulit dan organ lain seperti mata jika selaput mata ikut terlibat.

Pada beberapa kasus dokter mungkin akan memberikan imunoglobulin, steroid intravena atau bahkan cangkok membran amniotik pada mata.

Untuk pulih dari kondisi SJS, individu membutuhkan waktu berminggu-minggu hingga berbulan-bulan.